Epidermolysis bullosa – การรักษา

ขณะนี้ยังไม่มีการรักษาโรค epidermolysis bullosa (EB) แต่การรักษาสามารถช่วยบรรเทาอาการและควบคุมได้

การรักษายังมีจุดมุ่งหมาย

เนื่องจากความหายากของ EB พ่อแม่และเด็กมักจะถูกส่งไปยังศูนย์ผู้เชี่ยวชาญที่จ้างพนักงานที่มีความเชี่ยวชาญและประสบการณ์ในการรักษาสภาพ ในอังกฤษมีศูนย์ผู้เชี่ยวชาญสี่แห่ง

ศูนย์ผู้เชี่ยวชาญ

หลังจากการวินิจฉัยเบื้องต้นแล้วคุณและบุตรหลานของคุณจะได้ติดตามการนัดหมายตามปกติที่ศูนย์ผู้เชี่ยวชาญดังนั้นคุณจึงสามารถจัดทำแผนการรักษาโดยละเอียดได้

เมื่ออาการของบุตรหลานของคุณดีขึ้นหรือมีเสถียรภาพอาจเป็นไปได้ที่จะจัดให้มีการรักษาในท้องถิ่นดังนั้นคุณจำเป็นต้องไปที่ศูนย์ผู้เชี่ยวชาญเป็นครั้งคราวเท่านั้น

คำแนะนำทั่วไป

อย่างไรก็ตามด้วย EB ที่ร้ายแรงกว่าเช่น Herlitz JEB หรือ DEB แบบถดถอยที่รุนแรงโดยทั่วไปการจัดเรียงนี้อาจไม่เป็นไปได้

เด็กที่มี EB มักมีความต้องการที่ซับซ้อนโดยเฉพาะอย่างยิ่งหากมีอาการรุนแรง พวกเขาจะต้องได้รับการรักษาโดยทีมแพทย์ผู้เชี่ยวชาญที่มีความหลากหลายซึ่งทำงานร่วมกัน

ทีมประเภทนี้เรียกว่าทีมสหสาขาวิชาชีพ (MDTs) และอาจรวมถึง

ส่วนสำคัญของแผนการรักษาของบุตรหลานของคุณจะเป็นคำแนะนำในทางปฏิบัติเกี่ยวกับวิธีการป้องกันการบาดเจ็บหรือความเสียดสีต่อผิวของเด็กเพื่อลดความถี่ในการพุพอง คำแนะนำนี้จะแตกต่างกันขึ้นอยู่กับชนิดของ EB และความรุนแรงของอาการของเด็ก

คำแนะนำนี้อาจรวมถึง

MDT ของคุณจะสามารถให้คำแนะนำเกี่ยวกับการดูแลผิวของเด็ก ตัวอย่างเช่น

ขอแนะนำให้ใช้แผลพุพองใหม่โดยใช้เข็มที่ปราศจากเชื้อ แพทย์ของคุณจะสามารถจัดหาเข็มฉีดยาให้กับคุณได้ การกำบังแผลพุพองจะทำให้พวกเขาใหญ่ขึ้น แผลพุพองใหญ่อาจทำให้แผลเจ็บปวดขนาดใหญ่ซึ่งใช้เวลาในการรักษานานขึ้น

การดูแลผิว

ขอแนะนำให้ออกจากผิวหนังบริเวณด้านบนของพุพองเพื่อป้องกันชั้นล่างของผิวหนัง

การติดเชื้อ

บรรเทาอาการปวด

หากแผลเปิดต้องมีน้ำสลัดดีที่สุดคือใช้ผ้าที่ไม่ติดกับผิวหนังและถอดออกได้ง่าย คุณควรใช้ถุงเท้าผ้าพันแผลผ้าฝ้ายหรือผ้าพันแผลเพื่อเก็บเป็นผ้าไม่ติด ควรหลีกเลี่ยงการปูนฉาบปูน

แผลที่เปิดหรือผิวหนังหยาบอาจมักติดเชื้อและจำเป็นต้องได้รับการรักษา สัญญาณว่าบริเวณผิวหนังได้ติดเชื้อแล้ว

หากคุณคิดว่าบุตรหลานของคุณมีการติดเชื้อที่ผิวหนังแจ้งให้แพทย์ของคุณทราบโดยเร็วที่สุด หากไม่ได้รับการรักษาการติดเชื้อที่ผิวหนังมักแพร่กระจายไปยังส่วนต่างๆของร่างกายได้อย่างรวดเร็วโดยเฉพาะอย่างยิ่งกับสายพันธุ์ที่รุนแรงมากขึ้นของ EB

การรักษาโรคผิวหนังรวมถึง

ความจำเป็นในการบรรเทาอาการปวดจะแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับความรุนแรงของอาการของเด็ก แผลพุพองและบาดแผลที่ปล่อยทิ้งอาจเจ็บปวดและอาจทำกิจกรรมง่ายๆเช่นการเดินและเดินยาก

สายพันธุ์ที่อ่อนตัวของ EB เช่น EBS อาจต้องการยาแก้ปวดที่มีอยู่ในเคาน์เตอร์เช่น paracetamol หรือ ibuprofen ในประเภทที่รุนแรงมากขึ้นของ EB อาจมียาแก้ปวดที่มีฤทธิ์รุนแรงเช่นมอร์ฟีนไม่ว่าจะเป็นอาการปวดหลังหรือวิธีการต่างๆเช่นน้ำสลัดการเปลี่ยนแปลงหรือการอาบน้ำ

เด็กที่มีอายุต่ำกว่า 16 ปีไม่ควรได้รับแอสไพรินเนื่องจากมีความเสี่ยงน้อยที่อาจทำให้เกิดภาวะร้ายแรงที่เรียกว่าโรค Reye’s

บางประเภทของ EB ที่ทำให้เกิดอาการปวดในระยะยาว (เรื้อรัง) อาจต้องใช้ยาที่แตกต่างกันเช่น amitriptyline หรือ gabapentin เหล่านี้ถูกออกแบบมาเพื่อรักษาภาวะซึมเศร้าและโรคลมชัก แต่หลังจากนั้นได้รับการพิสูจน์แล้วว่ามีประสิทธิภาพในการรักษาอาการปวดเรื้อรัง

การดูแลทันตกรรม

ความหยาบที่เกิดจากแผลภายในปากของเด็กอาจทำให้การทำความสะอาดฟันยากขึ้น สุขอนามัยทางทันตกรรมที่ดีด้วยแปรงสีฟันอ่อนและน้ำยาบ้วนปากที่ประกอบด้วยฟลูออไรด์ตลอดจนการเข้ารับการตรวจเป็นประจำของทันตแพทย์เป็นสิ่งสำคัญ

ดูแลเล็บ

อ่านเพิ่มเติมเกี่ยวกับการดูแลทันตกรรมสำหรับทารกและเด็ก

การดูแลดวงตา

เล็บและเล็บเท้าของเด็กอาจหนาขึ้นกว่าปกติและยากที่จะตัดโดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้าแผลพุพองใต้เล็บ

ทีมโรงพยาบาลของคุณควรจะสามารถแนะนำครีมที่นุ่มเล็บและทำให้ง่ายต่อการตัด

เด็กที่มี Herlitz JEB และ DEB แบบถอยถอยมักพบอาการผื่นขึ้นและระคายเคืองในและรอบดวงตา นี้มักจะต้องใช้การรักษาด้วยยาหยอดตาและขี้ผึ้งเพื่อให้ดวงตาชุ่มชื้น

หากทารกของคุณมีแผลในปากของพวกเขาอาจทำให้เกิดปัญหากับการกินอาหาร MDT ของคุณควรจะสามารถให้คำแนะนำเกี่ยวกับวิธีแก้ปัญหาการกินอาหาร ตัวอย่างเช่น

หากบุตรของคุณแก่กว่านั้น MDT ของคุณจะสามารถให้คำแนะนำเกี่ยวกับอาหารของคุณได้ กระบวนการรักษาทำให้ความต้องการที่ดีในร่างกายและอาหารเพื่อสุขภาพเป็นสิ่งสำคัญที่จะช่วยรักษาบาดแผลของเด็กผิวของคุณและหลีกเลี่ยงการขาดสารอาหาร

บุตรหลานของคุณอาจต้องการอาหารเสริมในรูปแบบของเครื่องดื่มจากนมหรือพุดดิ้งที่มีโปรตีนและ / หรือแคลอรี่สูง อาจจำเป็นต้องเสริมวิตามินธาตุเหล็กหรือสังกะสีหากพบว่าไม่เพียงพอในการตรวจเลือด นักโภชนาการของคุณจะสามารถให้คำแนะนำเกี่ยวกับเรื่องนี้ได้

อาการท้องผูกอาจเป็นปัญหาที่พบได้บ่อยๆสำหรับเด็กที่เป็นโรค EB โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากพวกเขาพบว่ามันยากที่จะย่อยอาหารที่มีเส้นใยสูงเช่นขนมปัง wholemeal หรือ muesli หากบุตรของท่านเป็นประจำท้องผูกอาจได้รับประโยชน์จากการมีเส้นใยเสริม

อ่านเพิ่มเติมเกี่ยวกับการรักษาอาการท้องผูก

การผ่าตัดอาจจำเป็นต้องใช้ในการรักษาภาวะแทรกซ้อนบางอย่างที่อาจเกิดขึ้นในกรณีของ EB การผ่าตัดประเภทต่างๆมีดังต่อไปนี้

การวิจัยจำนวนมากกำลังดำเนินการเพื่อหาวิธีรักษาหรือรักษาอย่างมีประสิทธิภาพสำหรับ EB

พื้นที่ของการวิจัยรวมถึง

ผลลัพธ์เบื้องต้นในพื้นที่เหล่านี้ทั้งหมดมีแนวโน้มดี แต่อาจใช้เวลาหลายปีจนกว่านักวิจัยจะได้รับการรักษาอย่างปลอดภัยและมีประสิทธิภาพ

ดูหน้าการทดลองทางคลินิกเพื่อค้นหาการทดลองที่เกี่ยวข้องทั่วทั้งประเทศและทั่วโลก

01/10 /

01/10 /

หากคุณมีสิทธิ์ได้รับการสนับสนุนจากสภาคุณจะมีส่วนร่วมในการร่างแผนสำหรับการดูแลและการสนับสนุนในอนาคตของคุณ

การให้อาหารและโภชนาการ

ศัลยกรรม

การวิจัย